Viver com PHA
Viver todos os dias com PHA
A PHA pode interferir na sua vida, ao manifestar-se através de sintomas que afetam todo o seu dia-a-dia, desde o sono à capacidade de trabalhar e socializar. As pessoas com PHA podem viver com o medo constante da próxima crise.1,2
Embora seja uma doença para a vida, é importante saber que existem medidas que pode tomar para reduzir as suas probabilidades de sofrer crises e, assim, ter uma melhor qualidade de vida.3
A evolução da doença? Superá-la? Penso que nunca a irei superar. Acho que vou conviver com a doença, adaptando-me a ela ou ela a mim, porque vivemos juntas.
— Rosa María, doente com PHA
Para ajudar a ter uma conversa relevante com o seu médico sobre a PHA, é disponibilizado um Guia de Diálogo com o Médico que pode descarregar e preencher antes da sua consulta seguinte com o seu clínico.
EVITAR FATORES DESENCADEADORES PODE FAZER A DIFERENÇA
Os fatores desencadeadores de crises são apresentados abaixo. Os fatores desencadeadores podem ser diferentes para cada pessoa, podendo existir outros não apresentados aqui.3,4
TENHA EM ATENÇÃO:
- Algumas classes de medicamentos podem afectar os doentes com PHA, nomeadamente:
- Anti-convulsivantes
- Anti-histamínicos
- Hormonas
- Medicamentos para a enxaqueca
- Sedativos
- Oscilações nos níveis hormonais durante o ciclo menstrual de uma mulher
- Stress provocado por
- Infeções
- Cirurgia
- Stress físico
- Stress psicológico3,5
TENTAR EVITAR:
- Bebidas alcoólicas
- Tabagismo
- Jejum ou dieta extrema3,6
Obter a ajuda de que precisa
FALE COM A SUA EQUIPA DE CUIDADOS DE SAÚDE
Se tiver PHA, é importante manter as linhas de comunicação abertas com o seu médico e partilhar os seus sintomas e receios.
CONTACTAR A FAMÍLIA
Numa doença como a PHA, é útil que a família e amigos próximos compreendam a doença, para que saibam como poderão ser um melhor apoio para si. Certifique-se de que explica às pessoas que lhe são próximas, a importância dos passos que está a tomar para evitar fatores desencadeadores.
A LIGAÇÃO FAMILIAR
Quando alguém é diagnosticado com PHA, é importante informar os familiares para que estes ponderem realizar testes genéticos. A PHA é uma doença hereditária genética, por isso os familiares de alguém que tenha PHA poderão igualmente ter herdado o gene alterado, responsável pela doença. Embora a maioria das pessoas com um gene alterado possa nunca vir a ter sintomas, estas pessoas estão, no entanto, em risco de ter uma crise, ou em risco de complicações associadas a níveis elevados de ALA e PBG.7 O conhecimento do risco genético de PHA pode permitir que as pessoas tomem decisões informadas sobre o estilo de vida com a intenção de prevenirem crises agudas e complicações da doença.3 Logo, os familiares de alguém que tenha PHA poderão querer falar com o médico sobre o teste genético para PHA.8
Os recursos que se seguem podem ajudá-lo a saber mais sobre o risco genético da PHA e a ter estas conversas.
FALAR COM OUTROS SOBRE A PHA
Pondere falar com familiares, amigos e, possivelmente, colegas sobre a PHA. Ao explicar-lhes a PHA, pode ajudá-los a compreender o peso desta doença debilitante. Pode ser difícil, mas aqui estão algumas dicas que podem fazer com que estas conversas sejam mais fáceis:
- Comece por dizer que a PHA é real: Embora rara, com sintomas dolorosos que se assemelham aos de outras doenças, a PHA é uma doença genética real que pode perturbar a vida quotidiana.
- Alguns podem sentir que uma pessoa com PHA está a exagerar ou a ser demasiado dramática. Explique a familiares, amigos e colegas que a PHA é uma doença genética rara. É frequentemente confundida com outras doenças. Isto pode ajudar a compreender o peso único da PHA.1,3
- Informe que algumas pessoas com PHA podem ter crises debilitantes: A PHA pode provocar crises súbitas, levando a ausências do emprego, escola e eventos sociais.
- Pondere informar os seus familiares diretos, supervisor e diretor de recursos humanos sobre a imprevisibilidade destas crises, para que possam dar o seu apoio quando ocorrem.1,9
- Explique que algumas pessoas com PHA têm sintomas permanentes: A doença pode ter sintomas crónicos exigindo alterações na dieta e estilo de vida.
- Certifique-se de que a sua família, amigos e colegas têm conhecimento destas alterações na dieta e estilo de vida.1,6
Opções disponíveis para a PHA
As pessoas devem sempre debater as opções com o seu profissional de saúde. Para pessoas com PHA, existem também estratégias que podem ajudar a diminuir a probabilidade de ter crises de PHA.3 Em casos extremos, poderá considerar-se o transplante hepático.10
GERIR AS CRISES AGUDAS
- As crises agudas exigem frequentemente hospitalização ou cuidados médicos urgentes.10
- O seu médico poderá ajudar na gestão dos sintomas específicos de uma crise.11
TENHA EM ATENÇÃO OS POSSÍVEIS FATORES DESENCADEADORES
- Existem determinados fatores desencadeadores de crises, incluindo:
- Stress provocado por infeções, cirurgia, stress físico ou psicológico11-13
- Consumo de álcool e tabagismo11-13
- Jejum ou dieta extrema11-13
- Oscilações hormonais11-13
- Determinados medicamentos que são conhecidos por serem contraindicados na PHA11-13
- Determinadas classes de medicamentos, são conhecidas por desencadearem crises em pessoas com PHA. Alguns destes incluem: medicamentos para convulsões, medicamentos para alergias, tratamentos hormonais, medicamentos para a enxaqueca e sedativos.3,5 Fale com o seu médico para analisar os medicamentos que possa estar a tomar.