–Eleonora, convive con l'AHP
Persona a cui è stata diagnosticata una porfiria epatica acuta

Convivere con l'AHP

Convivere quotidianamente con l'AHP

L’AHP può interferire con la sua vita con sintomi che possono compromettere qualunque attività, dal sonno alla capacità di lavorare e di socializzare. Le persone affette da AHP possono vivere costantemente nella paura del prossimo attacco.1,2

Nonostante si tratti di una malattia che dura per tutta la vita, è importante sapere che ci sono cose che si possono fare per ridurre le possibilità di attacchi e avere una migliore qualità della vita.3

Persona a cui è stata diagnosticata una porfiria epatica acuta

Per aiutarla ad avere conversazioni significative con il suo medico riguardo all'AHP, è disponibile una guida alla discussione con il medico da scaricare e completare prima della prossima visita dal medico.

EVITARE I FATTORI SCATENANTI PUÒ FARE LA DIFFERENZA

Di seguito sono indicati i fattori scatenanti comuni degli attacchi. Poiché i fattori scatenanti possono essere diversi da persona a persona, potrebbero essercene altri non elencati qui.3,4

Fattori scatenanti a cui fare attenzione

FARE ATTENZIONE A:

  • Il modo in cui alcuni medicinali appartenenti ad alcune classi di farmaci possono influire sull'AHP, tra cui:
    • Farmaci anticonvulsivanti
    • Antistaminici
    • Terapia ormonale
    • Farmaci per l’emicrania
    • Sedativi

    Parli con il suo medico se ha delle domande sui medicinali e sull'AHP e per identificare quali farmaci possono essere adatti a lei.

  • Variazioni dei valori ormonali durante il ciclo mestruale
  • Stress causato da
    • Infezioni
    • Intervento chirurgico
    • Stress fisico
    • Stress psicologico3,5
Fattori scatenanti nello stile di vita da evitare

CERCARE DI EVITARE:

  • Consumo di alcolici
  • Fumo
  • Digiuno o dieta drastica3,6

Ottenere l'aiuto necessario

PARLARE CON IL PERSONALE SANITARIO DI RIFERIMENTO

Se lei è affetto/a da AHP, è importante mantenere aperti i canali di comunicazione con il suo medico. Condividere i suoi sintomi e le sue preoccupazioni può aiutare il medico ad elaborare un piano di trattamento adatto a lei.


RIVOLGERSI ALLA FAMIGLIA

In presenza di una malattia come l'AHP, è utile che la sua famiglia e/o i suoi amici intimi comprendano la sua malattia in modo da saperla sostenere al meglio. Si assicuri di spiegare alle persone a lei vicine l'importanza dei passi che sta compiendo per evitare i fattori scatenanti.

IL LEGAME CON LA FAMIGLIA

Quando a qualcuno viene diagnosticata l'AHP, è importante che lo comunichi ai propri familiari, in modo che questi possano prendere in considerazione l'idea di sottoporsi a test genetici. L'AHP è una malattia genetica ereditaria, quindi anche i familiari di una persona affetta da AHP potrebbero aver ereditato il gene alterato responsabile del disturbo. Anche se la maggior parte delle persone con l'alterazione genetica potrebbe non manifestare mai alcun sintomo, esse sono comunque a rischio di avere un attacco, o a rischio di complicanze associate a livelli elevati di ALA e PBG.7 Conoscere il rischio genetico di AHP può aiutare a prendere decisioni consapevoli sullo stile di vita e sui medicinali al fine di prevenire gli attacchi e le complicanze della malattia.3 Pertanto, è bene che i familiari di una persona affetta da AHP parlino con il loro medico riguardo ai test genetici per l'AHP.8

Le seguenti risorse possono aiutarti a saperne di più sul rischio genetico dell’AHP e a sostenere queste conversazioni.

PARLARE CON GLI ALTRI DELL’AHP

Valuti la possibilità di parlare dell'AHP con la famiglia, gli amici e possibilmente con i colleghi. Spiegare loro cos’è l'AHP può aiutarli a comprendere il peso particolare di questa malattia debilitante. Può essere impegnativo, ma ecco alcuni consigli che possono rendere più facili queste conversazioni:

Persona che parla della porfiria epatica acuta con amici e parenti
  • Inizi dicendo che l'AHP esiste davvero: Anche se rara, con sintomi dolorosi simili a quelli di altre malattie, l'AHP è una vera e propria malattia genetica che può sconvolgere la vita quotidiana di chi ne soffre
    • Alcuni possono pensare che una persona affetta da AHP stia esagerando o sia eccessivamente drammatica. Spiegare alla famiglia, agli amici e ai colleghi che l'AHP è una malattia genetica rara. Spesso viene confusa con altre malattie. Ciò può aiutarli a comprendere il peso particolare dell'AHP1,3

Opzioni di gestione per l’AHP

Bisognerebbe sempre discutere delle opzioni di gestione con il proprio medico. Per le persone affette da AHP, esistono anche strategie che possono contribuire a ridurre la possibilità di avere attacchi acuti di AHP.3 In casi estremi, si può prendere in considerazione il trapianto di fegato.10

GESTIONE DEGLI ATTACCHI ACUTI

  • Gli attacchi acuti severi richiedono spesso il ricovero in ospedale o cure mediche urgenti10
  • Gli attacchi possono essere trattati con la terapia endovenosa:
    • Per endovenosa si intende che un farmaco viene somministrato direttamente in vena11
  • Il suo medico può anche prescrivere farmaci per il trattamento di sintomi specifici di un attacco, come i beta-bloccanti per la pressione arteriosa elevata e il battito cardiaco accelerato, un antiemetico per la nausea e il vomito, e antidolorifici11

FARE ATTENZIONE AI POTENZIALI FATTORI SCATENANTI

  • Esistono alcuni fattori scatenanti per gli attacchi, tra cui:
    • Stress causato da infezioni, interventi chirurgici, stress fisico o psicologico
    • Consumo di alcol e fumo
    • Digiuno o dieta drastica
    • Variazioni ormonali
    • Alcuni farmaci notoriamente controindicati nell'AHP11-13
  • È noto che alcuni medicinali e alcune classi di farmaci possono scatenare attacchi nelle persone affette da AHP. Alcuni di questi sono: farmaci anticonvulsivanti, farmaci per le allergie, terapia ormonale, farmaci per l'emicrania e sedativi.3,5 Parli con il suo medico per esaminare i farmaci che può assumere.

È IMPORTANTE PARLARE CON IL SUO MEDICO SE PRESENTA I SINTOMI DELL’AHP O PER CONOSCERE LE OPZIONI DI GESTIONE DELL’AHP.

Altre risorse utili

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