Viața pacienților cu PHA
Viața de zi cu zi a pacienților cu PHA
PHA vă poate afecta viața prin simptome care pot perturba orice activitate, de la somn până la capacitatea de a lucra și a socializa. Persoanele cu PHA pot trăi cu o teamă constantă de următorul atac.1,2
Deși aceasta este o boală care se întinde pe durata întregii vieți, este important să cunoașteți faptul că există măsuri pe care le puteți lua pentru a reduce probabilitatea de apariție a atacurilor și a beneficia de o calitate mai bună a vieții.3
Pare ceva imposibil de confruntat, sau, cel puțin, o schimbare a vieții pe care nu ești dispus să o realizezi sau, în orice caz, ți se pare o tragedie, pentru că de la început ți se spune că nu mai poți face anumite lucruri, că trebuie să ai grijă unde mergi.
— Valentina, trăiește cu PHA
Pentru a vă ajuta să purtați conversații elocvente cu medicul dumneavoastră cu privire la PHA, este disponibil un ghid de discuție pacient-medic, pe care îl puteți descărca și completa înaintea următoarei dumneavoastră vizite la medic.
EVITAREA FACTORILOR DECLANȘATORI POATE FACE O DIFERENȚĂ
Factorii declanșatori frecvenți ai atacurilor sunt prezentați mai jos. Întrucât factorii declanșatori pot varia de la o persoană la alta, este posibil să existe alți factori care nu sunt enumerați în această secțiune.3,4
FIȚI CONȘTIENT(Ă) DE:
- modul în care unele substanțe din anumite clase de medicamente pot afecta PHA, inclusiv:
- Medicațiile pentru tratarea convulsiilor
- Antihistaminice
- Hormoni
- Medicamentele anti-migrenă
- Sedative
Discutați cu medicul dumneavoastră dacă aveți orice întrebări cu privire la medicamentele pe care le luați și PHA și pentru a identifica medicamentele care ar putea fi adecvate pentru dumneavoastră.
- Fluctuațiile nivelurilor de hormoni în timpul ciclului menstrual al unei femei
- Stresul cauzat de
- Infecții
- Intervenții chirurgicale
- Stresul fizic
- Stresul emoțional3,5
ÎNCERCAȚI SĂ EVITAȚI:
- Consumul de alcool
- Fumatul
- Repausul alimentar sau un regim alimentar extrem de strict3,6
Obținerea ajutorului de care aveți nevoie
DISCUTAȚI CU ECHIPA DUMNEAVOASTRĂ DE ASISTENȚĂ MEDICALĂ
Dacă aveți PHA, este important să comunicați regulat cu medicul dumneavoastră. Comunicarea simptomelor și a preocupărilor dumneavoastră poate ajuta medicul să elaboreze un plan de tratament adecvat pentru dumneavoastră.
DISCUTAȚI CU FAMILIA DUMNEAVOASTRĂ
În cazul unei boli precum PHA, poate fi util dacă familia și/sau prietenii apropiați înțeleg boala, pentru a ști cum să vă sprijine în cel mai bun mod. Asigurați-vă că le explicați persoanelor apropiate importanta măsurilor pe care le luați pentru a evita factorii declanșatori.
LEGĂTURILE FAMILIALE
Atunci când o persoană este diagnosticată cu PHA, este important ca membrii familiei sale să fie informați cu privire la aceasta, pentru a putea lua în considerare efectuarea unei analize genetice. PHA este o afecțiune genetică ereditară, prin urmare, este posibil ca membrii familiei unei persoane care suferă de PHA să fi moștenit, de asemenea, gena alterată responsabilă pentru tulburare. Deși majoritatea persoanelor cu o genă alterată pot să nu prezinte niciodată simptome, acestea sunt totuși expuse riscului de dezvoltare a unui atac sau a unor complicații asociate nivelurilor crescute de AAL și PBG.7 Cunoașterea riscului genetic asociat PHA poate ajuta oamenii să ia decizii în cunoștință de cauză în ceea ce privește stilul de viață și medicamentele, în scopul prevenirii atacurilor și a complicațiilor bolii.3 Prin urmare, membrii familiei unei persoane care suferă de PHA ar putea dori să discute cu medicul lor despre analizele genetice pentru PHA.8
DISCUTAȚI CU ALTE PERSOANE DESPRE PHA
Luați în considerare discuțiile despre PHA cu familia, prietenii și, eventual, cu colegii de muncă. Explicându-le ce presupune PHA îi poate ajuta să înțeleagă povara unică a acestei boli incapacitante. Poate fi dificil, însă vă prezentăm câteva sugestii care vă pot ajuta să inițiați mai ușor conversațiile respective:
- Începeți prin a spune că PHA este o afecțiune reală: Deși rară, cu simptome dureroase care imită simptomele altor afecțiuni, PHA este o boală genetică reală care poate perturba viața de zi cu zi a unei persoane.
- Unele persoane pot considera că un pacient cu PHA exagerează sau dramatizează excesiv. Explicați familiei, prietenilor și colegilor de muncă că PHA este o boală genetică rară. Aceasta este confundată adesea cu alte afecțiuni. Acest lucru îi poate ajuta să înțeleagă povara unică a PHA.1,3
- Menționați că unele persoane cu PHA pot manifesta atacuri incapacitante: PHA poate cauza atacuri bruște, ducând la absentarea de la locul de muncă, școală și la imposibilitatea de îndeplinire a funcțiilor sociale
- Luați în considerare informarea rudelor apropiate, superiorului și managerului de resurse umane cu privire la impredictibilitatea acestor atacuri, pentru ca aceștia să poată să vă susțină în situațiile în care survin aceste atacuri.1,9
- Explicați faptul că unele persoane cu PHA prezintă simptome curente: Simptomele bolii se pot manifesta pe termen lung, necesitând gestionare zilnică, inclusiv schimbări în ceea ce privește regimul alimentar și stilul de viață
- Asigurați-vă că vă informați familia, prietenii și colegii de muncă despre aceste schimbări privind regimul alimentar și stilul de viață.1,6
Opțiunile de tratare a PHA
Pacienții trebuie să discute întotdeauna cu medicul lor despre opțiunile de tratare a bolii. Pentru persoanele cu PHA există, de asemenea, strategii care pot contribui la scăderea probabilității de manifestare a atacurilor de PHA.3 În cazuri extreme, se poate lua în considerare realizarea unui transplant de ficat.10
GESTIONAREA ATACURILOR ACUTE
- Atacurile severe necesită adesea spitalizare sau asistență medicală de urgență10
- Atacurile pot fi tratate cu terapie intravenoasă:
- termenul „intravenoasă” face referire la administrarea unui medicament direct într-o venă11
- De asemenea, medicul dumneavoastră vă poate prescrie medicamente pentru tratarea simptomelor specifice unui atac, precum beta-blocante pentru hipertensiune arterială și ritm cardiac rapid, un medicament antiemetic pentru greață și vărsături și medicație analgezică11
FIȚI CONȘTIENT(Ă) DE POTENȚIALII FACTORI DECLANȘATORI
- Există anumiți factori care pot declanșa atacurile, inclusiv:
- Stresul cauzat de infecții, intervenții chirurgicale, stresul fizic sau emoțional
- Consumul de alcool și fumatul
- Repausul alimentar sau un regim alimentar extrem de strict
- Fluctuațiile hormonale
- Anumite medicamente cunoscute a fi contraindicate în cazul PHA11-13
- Unele medicamente din anumite clase de medicamente sunt cunoscute ca fiind factori declanșatori de atacuri în cazul persoanelor cu PHA. Printre acestea se numără: medicații pentru tratarea convulsiilor, medicamente împotriva alergiilor, hormoni, medicamente anti-migrenă și sedative.3,5 Discutați cu medicul dumneavoastră pentru a verifica medicamentele pe care este posibil să le luați.